Fondements anatomiques et fonctionnels des nerfs crâniens
Les nerfs crâniens représentent des structures essentielles du système nerveux central, prenant leur origine ou se terminant directement dans l’encéphale. Leur étude sémiologique permet d’explorer les fonctions sensorielles, motrices et végétatives fondamentales de la sphère céphalique. La compréhension de ces nerfs nécessite une approche anatomique précise, allant des récepteurs périphériques jusqu’aux centres corticaux, en passant par les relais dans le tronc cérébral.
L’appareil olfactif : réception et perception
Le système olfactif débute par un appareil récepteur logé au sein de la muqueuse pituitaire. Les fibres nerveuses issues de cet épithélium cheminent vers le bulbe olfactif, véritable station de relais, avant de projeter leurs informations vers le cortex cérébral. Lors de l’examen clinique, l’interrogatoire doit s’attacher à préciser les circonstances de survenue du trouble olfactif, ses caractéristiques et son importance. Un déficit de l’olfaction peut être complet, qualifié d’anosmie, ou partiel, désigné sous le terme d’hyposmie. L’exploration qualitative repose sur la présentation au sujet, dont les yeux sont fermés, de différentes odeurs comme la lavande, l’ail ou la menthe, en lui demandant de les identifier.
La fonction visuelle et les voies optiques
La vision repose sur la transformation des stimuli lumineux par la rétine, laquelle comprend deux catégories de photorécepteurs : les cônes et les bâtonnets. Les cônes assurent la vision centrale au niveau de la macula et permettent des discriminations très fines, tandis que les bâtonnets assurent la vision périphérique, plus sensible aux faibles éclairements mais moins discriminante.
Les deux nerfs optiques, ou nerfs II, émergent des globes oculaires près de leur pôle postérieur. Ils convergent vers la région suprahypophysaire pour former le chiasma optique. Cette zone est cruciale car les fibres nerveuses issues des deux hémirétines nasales s’y entrecroisent pour rejoindre le tractus optique, également appelé bandelette optique controlatérale, tandis que les fibres issues des hémirétines temporales gagnent le tractus optique homolatéral. En arrière du chiasma, les tractus rejoignent les corps géniculés latéraux pour y faire relais.
L’acuité visuelle représente le pouvoir qu'a l'œil de distinguer deux points plus ou moins distants, parfois nommé pouvoir discriminatif. Toute diminution de cette acuité est qualifiée d’amblyopie. Le terme d’amaurose désigne l’absence de toute perception lumineuse, qu'elle soit monoculaire ou transitoire, tandis que la cécité traduit une absence définitive et complète de vision. Le trouble de la perception des couleurs, quant à lui, est nommé dyschromatopsie.
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En cas de neuropathie optique, on peut constater une baisse d’acuité variable, parfois sévère, associée à un déficit pupillaire afférent relatif : lors de l'éclairement alterné des pupilles dans l'obscurité, on observe une dilatation pupillaire paradoxale du côté atteint. L’étude du champ visuel permet d’évaluer le fonctionnement de la rétine et des voies optiques. Elle s’effectue séparément pour chaque œil en déterminant les limites spatiales dans lesquelles les objets sont perçus. Chez une personne incapable de coopérer, on étudie le réflexe de clignement à la menace en approchant rapidement une main de chaque œil.
L’hémianopsie désigne la perte de vision dans une moitié du champ visuel. Les hémianopsies altitudinales, où le sujet ne perçoit pas l'hémichamp supérieur ou inférieur, sont rares. Dans l’hémianopsie latérale homonyme (HLH), l’atteinte touche les deux hémichamps droit ou gauche, traduisant une lésion rétrochiasmatique. Lorsque l'hémianopsie se limite à un quadrant, on parle de quadranopsie, signe évocateur d’une lésion des radiations optiques. L'hémianopsie bitemporale, où le patient ne perçoit pas les deux hémichamps temporaux, donne une vision en « œillères ». Les scotomes sont des lacunes du champ visuel central correspondant à des atteintes du faisceau maculaire, entraînant une lecture impossible malgré une vision périphérique conservée. Un rétrécissement tubulaire du champ visuel évoque un trouble neurologique fonctionnel, tandis qu’un rétrécissement concentrique oriente vers un trouble organique comme une atrophie optique. Enfin, l’agnosie visuelle, liée à une atteinte des cortex occipitotemporaux, empêche la reconnaissance visuelle d'un objet, alors que celui-ci est parfaitement identifié par la palpation.
Oculomotricité et innervation pupillaire
Les troubles de l'oculomotricité se manifestent souvent par une diplopie, ou vision dédoublée. La première étape consiste à confirmer la nature binoculaire du trouble en demandant au patient si la vision double disparaît à l'occlusion d'un œil. La direction du regard où la diplopie apparaît permet d'orienter le diagnostic : une diplopie horizontale traduit une atteinte du nerf VI, tandis qu'une diplopie verticale ou oblique oriente vers une atteinte du III ou du IV.
L'examen clinique révèle souvent une déviation du globe oculaire (strabisme) et une limitation de sa course lors de la poursuite automatique. L’atteinte du noyau ou du tronc du III provoque un ptosis, une impossibilité de porter l’œil vers le haut, en dedans ou en bas, ainsi qu'un strabisme externe. Si les fibres intrinsèques innervant la pupille sont touchées, une mydriase peut être observée. L’atteinte du noyau ou du tronc du IV est plus rare et provoque une diplopie dans le regard interne vers le bas.
Les paralysies de la latéralité du regard témoignent d'une atteinte du faisceau longitudinal médian (FLM) reliant les noyaux du III et du VI. Dans l’ophtalmoplégie internucléaire, l’œil en abduction présente un nystagmus, tandis que l’autre œil ne dépasse pas la ligne médiane. Le test de LANCASTER permet d'apprécier le type et le degré de ces paralysies en dissociant les deux yeux via des lunettes bicolores.
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La régulation du diamètre pupillaire est essentielle. L’anisocorie désigne une asymétrie pupillaire. Le syndrome de Claude Bernard-Horner, lié à une atteinte des fibres sympathiques, associe myosis, ptosis et énophtalmie. Le signe d’Argyll-Robertson se définit par la perte du réflexe photomoteur avec conservation de la contraction à l'accommodation-convergence.
Le nerf trijumeau et la sensibilité de la face
Pour la majeure partie, la sensibilité de la face dépend du nerf trijumeau (V), à l'exception de la conque de l'oreille (VIIbis) et de la partie postérieure du cuir chevelu. Le trijumeau reçoit des informations sensitives de la langue, des muqueuses nasales, jugales et du palais, bien qu'il n'intervienne pas dans la gustation. Les trois faisceaux du trijumeau entrent dans le crâne pour se réunir au ganglion trigéminal. Le nerf rejoint ensuite son noyau sensitif, qui s’étend sur presque toute la hauteur du tronc cérébral. La recherche d’une anesthésie cornéenne est un signe clé d’atteinte trigéminale. La névralgie du trijumeau se manifeste par une douleur fulgurante, brève et atroce, parfois déclenchée par une zone gâchette.
Le nerf facial : motricité et commande centrale
Le nerf facial (VII) assure l’innervation motrice des muscles peauciers de la face et du cou. Sa fonction sensorielle gustative concerne les deux tiers antérieurs de la langue via le nerf intermédiaire. Le noyau du nerf facial est double : la partie supérieure reçoit des afférences pyramidales bilatérales, tandis que la partie inférieure n'en reçoit que d'un côté. Ainsi, une atteinte centrale (faisceau pyramidal) n’affecte que le territoire facial inférieur, contrairement à la paralysie faciale périphérique, qui touche l'ensemble de l'hémiface, incluant l'impossibilité de fermer l'œil. Ce dernier point souligne le signe de Charles Bell, où le globe oculaire se dirige vers le haut et en dehors lors de la tentative de fermeture palpébrale.
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