La Consultation Médicale et les Maladies Rénales : Approche du Syndrome Néphrotique et de la Glomérulonéphrite Extramembraneuse

Un docteur en médecine est en charge des maladies aiguës et des troubles chroniques et dispense des soins préventifs pour ses patients indépendamment de l'âge, du sexe, ou de toutes autres caractéristiques de la personne concernée. Un docteur est pour le malade, la première étape dans la chaîne de traitement médicale lorsqu'il est confronté à la maladie. Cette première consultation, souvent auprès d'un médecin généraliste, est fondamentale pour l'orientation et la prise en charge initiale des problèmes de santé.

Le Rôle Essentiel du Médecin Généraliste et les Modalités de Consultation

Que ce soit pour les premiers soins ou pour une guidance dans le parcours de santé, le médecin généraliste occupe une place centrale. Par exemple, si vous vivez à Toulon et souhaitez consulter un Docteur Généraliste, le Docteur Molleville Jean, installé 355 avenue de Claret dans Toulon, donnera les premiers soins en vous dispensant d'une consultation privée. Il est à noter que Dr MOLLEVILLE Jean n'est pas réservable en ligne sur LogicRdv ; il convient de composer son numéro de téléphone.

Dans d'autres régions, comme à Quévert, 22100, dans le département du 22, la recherche d'un médecin généraliste peut s'avérer nécessaire pour une prise de rendez-vous. Il est conseillé de contacter un médecin généraliste à Quévert pour en savoir plus. Cependant, il est parfois constaté qu'il n'y a plus de médecins généralistes à Quévert, ce qui peut rendre la démarche plus complexe.

La recherche d'un professionnel de santé peut se faire via diverses plateformes et annuaires. Néanmoins, il est important de prendre en compte que les listes disponibles, telles que celle sur medecingeneralisteinfo.com avec les médecins généralistes, ne sont pas exhaustives. Une telle liste de médecins généralistes, un médecin traitant ou des services liés peut comporter des manques ou des erreurs. L’affichage sur le site ou le classement ne reflète en aucun cas les meilleurs services d’un médecin généraliste, les meilleurs tarifs, etc. Cet affichage est uniquement présent à titre d’information grâce à l’ajout des utilisateurs ou du site medecingeneralisteinfo.com.

Au-delà des consultations physiques, les avancées technologiques offrent d'autres possibilités. Il est possible de téléconsulter sans rendez-vous, et de consulter votre docteur, médecin généraliste, spécialiste (dentiste, dermatologue, gynécologue, cardiologue, pédiatre, ophtalmologue…) ou professionnel paramédical (kinésithérapeute, orthophoniste, orthoptiste, ostéopathe, diététicien, podologue…) en cabinet ou en vidéo. Besoin d'un diagnostic rapidement ? Sans vous déplacer ? La téléconsultation en pharmacie peut être une solution. Il est également possible de retrouver toutes les informations essentielles sur vos médicaments directement depuis votre espace Maiia : notice, informations réglementaires, posologie, etc., et de rechercher les informations de vos médicaments en quelques clics.

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En cas d'urgence, un numéro d’urgence national unique est accessible, dans un premier temps, par FAX ou SMS, pour signaler une situation nécessitant une intervention rapide.

Le Syndrome Néphrotique : Une Affection Rénale Complexe

Au-delà des consultations générales, certaines affections nécessitent une prise en charge spécialisée et une compréhension approfondie. Le syndrome néphrotique en est un exemple. Les reins contiennent des glomérules qui filtrent le sang, fonctionnant comme des « passoires à nouilles », en retenant les substances de grande taille (les protéines et les cellules sanguines) et en laissant passer les déchets, petites substances provenant surtout de l’alimentation, comme l’eau, le sel, l’urée.

Un syndrome néphrotique survient lorsque les trous de la passoire des glomérules s’élargissent laissant passer dans les urines des protéines (protéinurie), essentiellement de l’albumine (albuminurie). Il en résulte une diminution de la concentration d’albumine dans le sang qui assure normalement par un effet « éponge » le maintien de l’eau et du sel dans le sang. Le syndrome néphrotique est responsable d’anomalies de la coagulation qui augmentent le risque de formation de caillots dans la circulation.

C'est une maladie rare qui touche environ 1 à 5 enfants pour 100 000. Les syndromes néphrotiques qui sont mis en rémission avec un traitement immunosuppresseur semblent être liés à une anomalie des cellules du système immunitaire (les globules blancs) qui fabriqueraient un ou des produits circulant dans le sang, qui augmenteraient la perméabilité du filtre glomérulaire aux protéines (élargissement des trous de la passoire). Le nombre exact de nouveaux cas annuels dans la population générale est inconnu. Le syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant sporadique est une maladie hétérogène. Les autres ont un mécanisme totalement différent et non encore élucidé.

Diagnostic et Manifestations Cliniques du Syndrome Néphrotique

Un syndrome néphrotique est suspecté lorsqu’il existe des œdèmes, responsables d’une bouffissure des paupières le matin, d’un gonflement des chevilles dans la journée en position debout. L’excès d’eau et de sel dans l’organisme peut également entraîner un gonflement de l’abdomen (ascite), des bourses chez le garçon (hydrocèle), une accumulation d’eau autour des poumons (épanchement pleural) ou un épanchement dans la plèvre qui entoure les poumons.

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Quand le diagnostic est suspecté, on recherche des protéines dans les urines ou on cherche à mettre en évidence les protéines dans les urines. La façon la plus simple de le faire est d’utiliser des bandelettes, type Albustix®, que l’on trempe dans les urines et dont on compare ensuite la couleur avec celles indiquées sur le flacon. La couleur de la bandelette va passer du jaune lorsqu’il n’y a pas de protéinurie au vert pâle ou foncé selon l’importance de la protéinurie. On peut ainsi savoir si cette recherche de protéinurie est négative ou positive, avec une échelle à une, deux, trois ou quatre croix. La présence de « traces » ne doit pas inquiéter.

Lorsque la recherche de protéines à la bandelette est positive, il est important de préciser la quantité de protéines perdues dans les urines. Le diagnostic est ensuite confirmé par une prise de sang, puis complété le plus souvent par une biopsie rénale, et une analyse génétique qui prend plusieurs mois. De nombreuses maladies touchant les reins peuvent être responsables d’œdèmes et de protéines dans les urines. Ainsi, une biopsie rénale peut être indiquée au moment du diagnostic s’il existe des symptômes cliniques ou des résultats biologiques laissant penser que le syndrome néphrotique est en rapport avec une autre maladie.

L’intérêt de la surveillance régulière des urines par la bandelette Albustix® est qu’elle permet de dépister une rechute bien avant que n’apparaissent des œdèmes. Le traitement est alors rapidement débuté afin de limiter les conséquences de cette rechute.

Prise en Charge Thérapeutique et Gestion des Rechutes

Dans le but de faire régresser la protéinurie, le traitement repose sur la corticothérapie : prednisone (Cortancyl®) ou un médicament de la même famille, comme par exemple la prednisolone (Solupred®). Si la protéinurie persiste au bout d’un mois, trois perfusions de fortes doses de corticoïdes (équivalent de la prednisone, administrable par voie intraveineuse) sont effectuées, chacune à 48 heures d’intervalle. Le syndrome néphrotique idiopathique « répond » huit fois sur dix à la cortisone.

Deux enfants sur trois avec un syndrome néphrotique corticosensible vont avoir une ou plusieurs rechutes lors de la diminution des doses de prednisone ou après l’arrêt du traitement. Elles sont souvent favorisées par une infection telle une rhino-pharyngite ou une angine. On propose parfois de redonner la corticothérapie tous les jours pendant les infections pour éviter la rechute. Une allergie peut également être un facteur favorisant des rechutes. Néanmoins, le nombre de rechutes chaque année a tendance à diminuer au fil du temps. Il est impossible de prévoir quelle sera la durée de la maladie. Il existe indiscutablement un risque que la maladie continue de rechuter à l’âge adulte.

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Si la dose de prednisone nécessaire pour maintenir la rémission est trop élevée entraînant un risque d’effets secondaires importants, le recours à d’autres traitements immunosuppresseurs (c’est-à-dire à base de molécules limitant l’action des globules blancs) est nécessaire. Il s’agit en particulier du lévamisole (Elmisol®), du mycophénolate mofétil (Cellcept®), de la cyclosporine (Néoral®) et du tacrolimus (Prograf®), du cyclophosphamide (Endoxan®), du rituximab (Mabthéra®). Dans le but de faire régresser la protéinurie, les traitements immunosuppresseurs, en particulier la cyclosporine et le tacrolimus, peuvent avoir un effet bénéfique en association avec les corticoïdes (prednisone).

On y associe si besoin des traitements pour prévenir les complications du syndrome néphrotique. Pour diminuer les œdèmes, sont prescrits un régime sans sel, des perfusions d’albumine régulières et des diurétiques. On y associe des traitements faisant diminuer la protéinurie et protégeant le rein, des anticoagulants pour limiter le risque de thrombose, des traitements réduisant les taux de cholestérol et de triglycérides et/ou des hormones thyroïdiennes de synthèse et/ou de l’hormone de croissance de synthèse.

Complications Potentielles et Effets Secondaires des Traitements

La prise en charge du syndrome néphrotique n'est pas sans risques, et il est crucial de surveiller les complications et les effets indésirables des traitements.

Infections

Les infections bactériennes sont fréquentes et peuvent survenir au début de la maladie. Il peut s’agir d’une péritonite (infection autour des intestins ou infection du péritoine) entraînant des douleurs abdominales vives et de la fièvre, d’une méningite, d’une pneumonie ou d’une cellulite (infection des tissus sous-cutanés). Toutes ces infections peuvent être contrôlées par les antibiotiques. Les infections virales peuvent aussi être favorisées par le traitement que l’on donne pour traiter le syndrome néphrotique comme la prednisone ou les immunosuppresseurs. C’est en particulier le cas de la varicelle qui peut être grave. Le traitement par prednisone diminue les défenses immunitaires.

Thromboses

Le syndrome néphrotique est responsable d’anomalies de la coagulation qui augmentent le risque de formation de caillots dans la circulation. Ce sont les accidents de thrombose qui peuvent se localiser dans les veines des bras ou des jambes, les veines rénales, les vaisseaux cérébraux, les artères pulmonaires. Les caillots peuvent se déplacer et entraîner une embolie pulmonaire.

Autres Complications à Long Terme

Lorsque les traitements ne sont pas efficaces et n’entraînent pas la rémission (disparition complète des protéines dans les urines), la fuite urinaire des protéines peut être responsable, à long terme, d’un état de malnutrition avec fonte musculaire, d’un trouble de la croissance en taille, de perturbations du bilan lipidique et un dysfonctionnement de la thyroïde, ou d’une insuffisance thyroïdienne. Néanmoins, l’évolution vers l’insuffisance rénale terminale est fréquente nécessitant la mise en dialyse et/ou une greffe rénale.

Effets Secondaires de la Corticothérapie

Les effets secondaires du traitement par prednisone dépendent de la dose que l’enfant reçoit, mais varient aussi d’un enfant à l’autre pour une dose identique, certains étant plus susceptibles de développer une complication que d’autres.La corticothérapie peut provoquer une prise de poids rapide et peu harmonieuse, avec de grosses joues et un gros ventre. D'autres manifestations peuvent inclure des joues rouges et une augmentation de la pilosité. La peau est plus fragile.Sur le plan comportemental, les enfants recevant la prednisone sont souvent très actifs, agités. Ils peuvent avoir des crises de colère et des difficultés à dormir. Certains enfants au contraire sont plus tristes. Ils peuvent être agressifs alors qu’avant ils étaient des enfants tout à fait calmes.Les corticoïdes surtout à fortes doses et donnés tous les jours bloquent la croissance. Elle redémarre lorsque les doses sont diminuées et surtout lorsque le traitement est donné un jour sur deux.Le traitement corticoïde peut être responsable d’une perte de calcium au niveau des os (ostéoporose), raison pour laquelle un supplément de calcium et de vitamine D est souvent prescrit. Des troubles de la vascularisation de certaines régions des os (ostéonécrose) peuvent survenir et se traduire par des douleurs. Après un traitement prolongé, son arrêt brusque peut avoir des conséquences graves car l’organisme ne fabrique plus suffisamment le cortisol, équivalent naturel de la prednisone.

Recommandations Diététiques et Surveillance Approfondie

Les œdèmes sont la conséquence d’une diminution de l’élimination de sel par les reins. Le régime alimentaire doit donc être le plus pauvre possible en sel. Il faut éviter les aliments riches en sel et ne pas en ajouter sur les aliments lors des repas. C’est pour cette raison que le régime alimentaire doit être peu salé même lorsque la protéinurie a disparu. Les diurétiques, médicaments qui augmentent l’élimination de sel par les reins doivent être utilisés avec prudence, car ils peuvent favoriser la formation de caillots dans la circulation sanguine.

En ce qui concerne les effets secondaires de la corticothérapie, un régime pauvre en sucre et en graisses doit être suivi pour ne pas grossir de façon excessive. Il faut éviter que l’enfant mange en dehors des repas. La diminution de la consommation de sucre est recommandée : suppression des sucres d’absorption rapide, sucreries, gâteaux, chocolat, confitures et boissons sucrées.

La surveillance régulière, notamment urinaire, reste primordiale. La façon la plus simple de le faire est d’utiliser des bandelettes, type Albustix®, que l’on trempe dans les urines et dont on compare ensuite la couleur avec celles indiquées sur le flacon. On peut ainsi savoir si cette recherche de protéinurie est négative ou positive, avec une échelle à une, deux, trois ou quatre croix. Lorsque la recherche de protéines à la bandelette est positive, il est important de préciser la quantité de protéines perdues dans les urines.

La Glomérulonéphrite Extramembraneuse (GEM) : Une Forme Spécifique du Syndrome Néphrotique chez l'Adulte

Les reins contiennent des glomérules qui filtrent le sang, fonctionnant comme des passoires, en retenant les substances de grandes tailles (les protéines et les cellules sanguines) et en laissant passer les déchets, petites substances provenant surtout de l’alimentation, comme l’eau, le sel, l’urée. Un syndrome néphrotique survient lorsque ce filtre est trop perméable et que les reins laissent passer dans les urines de grandes quantités de protéines présentes dans la circulation sanguine, surtout de l’albumine. Il en résulte une diminution de la concentration d’albumine dans le sang et une difficulté des reins à éliminer le sel et l’eau provenant de l’alimentation.

La glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique de l’adulte à partir de 50 ans. Le nombre exact de nouveaux cas annuels dans la population générale reste mal connu. Il est estimé à 1,3 pour 100 000 adultes.

L’évolution de la GEM est très variable d’un patient à l’autre : environ un tiers des patients entre spontanément en rémission, un tiers garde une protéinurie de débit variable et peut présenter un certain degré d’insuffisance rénale, et un tiers évolue vers une insuffisance rénale chronique sévère requérant mise en dialyse ou transplantation. La GEM est parfois associée à une autre maladie comme un cancer, des infections en particulier virales (hépatite B) ou parasitaires, ou des prises de certains médicaments.

Notre système immunitaire fabrique normalement des anticorps pour nous protéger contre les différents pathogènes de notre environnement (bactéries, …). L’équipe parisienne de l’hôpital Tenon a été la première à identifier un tel antigène chez l’enfant nouveau-né (1), et a contribué avec l’équipe niçoise à identifier les antigènes chez l’adulte par différentes techniques, faisant appel à la génétique ou à la biochimie. Ces antigènes ont des noms de code dont la signification importe peu, qu’il s’agisse de NEP chez l’enfant ou chez l’adulte, de PLA2R1 dans environ 80% des cas (2), ou de THSD7A (3) dans moins de 5% des cas.

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