Le cancer représente une prolifération cellulaire non contrôlée et anarchique dont l’expansion rapide est associée à une destruction tissulaire locale voire une dissémination à distance médiée par les métastases. Au début, il est souvent limité à une des régions de la bouche ou de l’oropharynx. Cependant, en se développant, les cellules cancéreuses peuvent aller dans les ganglions du cou, entraînant des métastases ganglionnaires, et à des stades plus avancés, elles peuvent se propager à des organes distants tels que les poumons, le foie ou les os. Le carcinome épidermoïde buccal (CE) est un type de cancer qui se développe à partir de la muqueuse buccale. Il est essentiel pour les personnes diagnostiquées et leurs proches de comprendre cette maladie, ses causes, les méthodes de diagnostic et les possibilités de traitement. En dépit de l’examen clinique aisé de la cavité buccale, les lésions malignes sont généralement diagnostiquées bien souvent trop tardivement ; étant donné l’importance du diagnostic précoce, le rôle du chirurgien-dentiste est primordial dans le dépistage des lésions malignes de la cavité buccale. La bonne nouvelle est que, lorsqu'il est détecté tôt, le cancer du voile du palais répond souvent bien au traitement.
I. Le Carcinome Épidermoïde : Une Vue d'Ensemble
Le carcinome épidermoïde est le type de cancer le plus fréquent en ORL, représentant environ 90% des cas. Il se développe à partir du tissu de la muqueuse, le plus souvent dans la cavité buccale, le pharynx ou le larynx. Il représente 90 % des tumeurs malignes de la cavité buccale. Le carcinome épidermoïde de la sphère ORL représente le 6ème cancer le plus fréquent au monde, avec environ 890'000 nouveaux cas par an dans le monde. Il affecte plus souvent les hommes que les femmes.
Au niveau microscopique, les cellules tumorales présentent une morphologie anormale et des atypies cellulaires caractéristiques telles que les mitoses anormales, l’inversion du rapport nucléo-cytoplasme, les noyaux volumineux et l’anisocaryose. L’absence de capsule délimitant la tumeur complique l’exérèse et augmente le risque de récidive. Le cancer correspond à la multiplication de cellules anormales dans ces régions, jusqu’à formation d’une tumeur qui devient visible et palpable.
Dans la très grande majorité des cas, il s’agit d’un carcinome épidermoïde, qui se développe à partir de cellules spécifiques de la peau et des muqueuses : les kératinocytes. Une tumeur maligne correspond à une prolifération cellulaire non contrôlée et anarchique dont l’expansion rapide est associée à une destruction tissulaire locale voire une dissémination à distance médiée par les métastases. Les anti-oncogènes, ou gènes suppresseurs de tumeurs, sont ceux qui inhibent la prolifération cellulaire.
II. Le Voile du Palais : Anatomie et Carcinome Spécifique
Le voile du palais appartient à l'oropharynx. C'est une cloison musculomuqueuse qui s'interpose entre, en haut, le rhinopharynx et, en bas, la base de langue. Votre palais mou est situé dans la partie supérieure de l'arrière de votre bouche, derrière vos dents. Le cancer du voile du palais est un type de cancer de la bouche qui se développe dans le tissu mou et flexible situé à l'arrière du palais. Ce type de cancer fait partie de la catégorie plus large des cancers de la tête et du cou.
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Le cancer du voile du palais se développe lorsque des modifications de l'ADN provoquent une croissance et une multiplication incontrôlables des cellules. Il peut toucher des individus de tous âges. Cependant, certaines personnes peuvent être plus à risque de développer un cancer du palais mou que d'autres. Le cancer du palais mou est causée par une mutation génétique dans les cellules saines. La mutation transforme les cellules saines en cellules anormales. Habituellement, vos cellules buccales saines se développent et se multiplient à un rythme spécifique. En revanche, les cellules anormales se développent et se multiplient rapidement, et elles ne meurent pas. Le carcinome épidermoïde se localise plus fréquemment au niveau du plancher de la bouche, des bords latéraux de la langue et de la lèvre inférieure. Le cancer du palais mou peut toucher n'importe qui. Son incidence a tendance à baisser chez les hommes mais à augmenter chez les femmes.
Parmi les tumeurs primitives, on distingue celles nées de la muqueuse, représentées majoritairement par les carcinomes malpighiens, celles qui sont nées des glandes salivaires accessoires et celles nées de la musculeuse. Les tumeurs malignes du voile du palais se répartissent en tumeurs primitives et secondaires.
III. Facteurs de Risque et Causes
La consommation de tabac et d’alcool est à l’origine de la majorité des carcinomes épidermoïdes de la sphère ORL. L’association du tabac et de l’alcool multiplie en moyenne par 15 le risque d’apparition d’un cancer des voies aérodigestives supérieures. Le risque n'est pas cumulatif mais démultiplicatif en cas de double intoxication. Si vous ne fumez pas, ne commencez pas. Si vous êtes un gros buveur, réduisez votre consommation.
Cependant, dans certains cas, une infection par un papillomavirus humain (HPV) à haut risque peut également entraîner un cancer. Les patient-e-s présentant un carcinome épidermoïde ORL lié à l’HPV sont significativement plus jeunes, l'âge médian du diagnostic étant de 53 ans, que ceux avec un carcinome épidermoïde non lié à l’HPV, où l'âge médian du diagnostic est de 66 ans. Non, bien que le tabagisme et la consommation d'alcool augmentent considérablement votre risque, le cancer du voile du palais peut se développer chez les personnes qui n'ont jamais fumé ni consommé d'alcool. L'infection par le VPH et d'autres facteurs peuvent également contribuer au développement du cancer.
Le cancer de la cavité buccale peut résulter aussi d’une maladie appelée « lichen ». Les causes du lichen ne sont pas vraiment connues. Il touche souvent les femmes assez âgées, non fumeuses et non buveuses. Le stress pourrait jouer un rôle dans son apparition mais rien n’est démontré. Le lichen peut se transformer en lésion précancéreuse lorsque des mutations génétiques apparaissent dans les cellules. C’est l’accumulation de ces mutations qui peut conduire la cellule, au fil de ses multiplications, vers un état cancéreux. Ce lichen apparaît souvent comme des zones trop kératinisées, d’aspect un peu épaissi.
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L'âge joue également un rôle, car le cancer du voile du palais touche le plus souvent les personnes de plus de 50 ans. Cela dit, il est important de savoir que certaines personnes développent un cancer du voile du palais sans aucun de ces facteurs de risque. Les facteurs que vous ne pouvez pas changer comprennent votre âge, votre sexe et votre constitution génétique. Certaines maladies génétiques rares, telles que l'anémie de Fanconi, peuvent également augmenter votre sensibilité aux cancers de la tête et du cou.
D’autres facteurs de risque secondaires jouent peut-être un rôle dans la survenue d’une tumeur de la cavité buccale : une mauvaise hygiène dentaire, le port d’appareils, certains matériaux employés pour les soins dentaires, des déséquilibres du microbiote buccal. Cependant, ce ne sont que des suppositions, aucune donnée pour l’instant ne permet de le confirmer ou de l’infirmer. Comprendre vos facteurs de risque peut vous aider à prendre des décisions éclairées concernant votre santé et votre style de vie. La zone anatomique des voies aérodigestives supérieures (VADS) est délimitée à l’avant par la face interne des lèvres et en arrière par le voile du palais. Les amygdales, en revanche, se situent déjà dans une autre partie anatomique appelée « oropharynx ». Les causes de cancer ne sont pas toujours les mêmes dans les deux zones.
IV. Symptômes et Signes Cliniques
Les premiers symptômes du cancer du voile du palais peuvent être subtils et peuvent ressembler à des irritations de la gorge courantes au début. La plupart des cancers au niveau de la cavité buccale sont toujours des cancers primitifs.
Selon la localisation du carcinome, les symptômes peuvent se manifester de manière différente. Des signes d'appel frustes et discrets peuvent être observés : une simple gêne avec impression d'accrochage alimentaire, une irritation sur une prothèse ou une dent délabrée agressive, une « inflammation muqueuse » persistante, un saignement gingival, ou une dent mobile. Les signes d’un état précancéreux ou d’un cancer tout débutant ne sont pas toujours faciles à repérer : plaques rouges ou blanches, d’apparition progressive, sensibles voire douloureuses. Ces plaques peuvent se développer sur tous les tissus de la cavité buccale de la même manière.
Au stade cancéreux, les lésions diffèrent et deviennent très caractéristiques. L’ulcération, caractéristique du carcinome épidermoïde, est non douloureuse, présente des bords réguliers surélevés, éversés, de consistance ferme. Les plaies liées à un cancer de la cavité buccale font parfois penser à un aphte, mais elles sont beaucoup plus dures au toucher et surtout ne disparaissent pas toutes seules.
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D'autres symptômes peuvent inclure :
- otalgie référée (douleur dans l’oreille alors que l’examen de l’oreille est normal)
- douleurs en avalant
- difficultés à avaler (blocages)
- aphte dans la bouche qui ne guérit pas
- modification de la voix
- difficultés à respirer
- crachats sanguinolents
- masse palpée dans le cou
- perte de poids inexpliquée (non liée à un régime)
- un trismus si elle affecte les muscles masticateurs.
Certaines personnes présentent également des symptômes moins fréquents qui peuvent inclure une douleur à l'oreille d'un côté, une perte de poids inexpliquée ou des ganglions lymphatiques enflés dans le cou. N'oubliez pas que la présence de ces symptômes ne signifie pas automatiquement que vous avez un cancer. Tous ces signes n’indiquent pas forcément un cancer ORL. S’ils persistent plus de 3 semaines, il est conseillé de consulter un médecin ORL pour un examen clinique complet. Vous devez prendre rendez-vous avec votre médecin si vous remarquez des symptômes buccaux ou de la gorge qui durent plus de deux semaines. Consultez un médecin rapidement si vous ressentez une difficulté persistante à avaler, des plaies buccales inexpliquées ou des changements dans votre voix. N'attendez pas si vous remarquez des bosses ou des nodules inhabituels dans votre bouche, des saignements persistants ou un engourdissement de votre langue ou de vos lèvres. Les circonstances de découverte peuvent être fortuites, liées à une dysphagie ou une gêne pharyngée, ou liées à une adénopathie cervicale prévalente.
V. Diagnostic et Staging
Le diagnostic du cancer du voile du palais comprend plusieurs étapes, en commençant par un examen approfondi de votre bouche et de votre gorge. Le diagnostic commence généralement par un examen clinique. Le plus souvent, la tumeur est visible lors d’un simple examen clinique qui est réalisé en consultation. Le processus de diagnostic comprend généralement un examen physique au cours duquel votre médecin recherche des bosses dans votre cou et examine toute votre bouche. Votre dentiste ou votre médecin recherchera d'éventuelles anomalies. Cet examen consiste en un examen minutieux de la cavité buccale et de l’oropharynx, complété par une nasofibroscopie, un petit fibroscope souple que l'on passe par une narine, permettant d’explorer les fosses nasales et le pharyngo-larynx (la gorge).
Si des zones suspectes sont découvertes, des mesures suivantes peuvent être recommandées. Si des zones suspectes sont détectées, votre médecin vous recommandera probablement une biopsie. Cela consiste à prélever un petit échantillon de tissu pour analyse en laboratoire afin de déterminer si des cellules cancéreuses sont présentes. La biopsie associée à une panendoscopie est essentielle en cas de carcinome malpighien. La panendoscopie, réalisée sous anesthésie générale, prend 5 minutes à peine. Elle nécessite l’emploi d’un endoscope, instrument de la forme d’un long tuyau destiné à visualiser les cavités corporelles. Grâce à l’endoscope, il est possible d’introduire une caméra et différents outils dans les voies aérodigestives supérieures. Le médecin peut effectuer les biopsies sans douleur et palper correctement la tumeur, un geste indispensable pour en connaître l’étendue. Le diagnostic est toujours posé après biopsie et analyse histologique. Cela signifie que l’on recherche au microscope la présence de cellules cancéreuses.
L'imagerie est indispensable. Des tests supplémentaires peuvent inclure des tomodensitogrammes (TDM), une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou des tomographies par émission de positons (TEP) pour déterminer la taille du cancer et s'il s'est propagé à d'autres zones. Le bilan repose sur l'examen clinique et la palpation de la tumeur sous anesthésie locale ou générale, une biopsie associée à une panendoscopie en cas de carcinome malpighien. L'imagerie est indispensable, reposant sur la tomodensitométrie (TDM) avec injection du pharynx et des aires ganglionnaires, et sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Un scanner du cou et des poumons (cervico-thoracique), avec injection d’iode, est systématiquement demandé. La tomographie par émission de positons (TEP) associée à une TDM peut être utile, surtout dans les formes avancées de cancer. Un TEP scanner, pour Tomographie par Émission de Positrons, est un examen métabolique qui consiste à injecter dans l’organisme du glucose sur lequel est fixé un marqueur radioactif. Une scintigraphie réalisée après l’infection permet de visualiser les zones du corps qui consomment beaucoup de sucre. Au-delà des zones normales, comme le cerveau ou le cœur, les autres régions au repos sont censées être éteintes. Les recommandations nationales et internationales sont très précises : en cas de tumeur buccale supérieure à 2 cm, les trois examens d’imagerie listés doivent impérativement être réalisés.
VI. Approches Thérapeutiques
Le traitement des carcinomes malpighiens repose essentiellement sur une association radiochirurgicale. Le traitement des cancers de la cavité buccale et de l’oropharynx est complexe, parfois lourd avec des conséquences et des séquelles qui peuvent être importantes. Trois traitements peuvent être utilisés : la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Parfois un seul traitement est suffisant. Parfois les trois sont utilisés successivement ou en même temps. La décision quant aux traitements les plus adaptés s’étudie lors d’une réunion de concertation pluridisciplinaire, à laquelle assistent plusieurs professionnels de santé : le médecin référent, un chirurgien, un radiothérapeute, un oncologue, un radiologue, un anatomopathologiste. Le traitement doit intéresser la tumeur primitive et les aires ganglionnaires cervicales, compte tenu du caractère lymphophile des carcinomes malpighiens.
Le traitement du cancer du voile du palais dépend du stade du cancer, de votre état de santé général et de vos préférences personnelles. De nombreuses personnes reçoivent des traitements combinés, tels qu'une chirurgie suivie d'une radiothérapie, ou une chimiothérapie administrée en même temps que la radiothérapie.
A. La Chirurgie
Le meilleur traitement pour ces cancers est toujours en premier lieu la chirurgie, avec exérèse complète de la tumeur, plus ou moins des ganglions. La chirurgie consiste en l’ablation de la tumeur et des ganglions du cou (curage ganglionnaire). L’exérèse de tumeurs de petite taille laisse très peu de séquelles puisque l’excroissance est simplement retirée et les tissus refermés. Pour les tumeurs T1 ou T2, l'exérèse chirurgicale peut être proposée si elle est peu mutilante. Pour les T3/T4, une chirurgie, si elle est localement possible et « raisonnable », est suivie de radiothérapie externe, l'exérèse tumorale étant généralement considérée comme systématiquement limite.
L’ablation de la tumeur peut se faire soit en passant par la bouche, si sa taille et sa localisation le permettent, soit par le cou et parfois en passant à travers la mandibule (mâchoire). Il est possible pour certaines tumeurs d’en réaliser l’ablation au laser ou au robot en passant par la bouche. Pour une tumeur supérieure à 2 cm, les ganglions au niveau du cou sont systématiquement retirés du côté atteint. En cas de tumeur médiane, entre les deux incisives par exemple, les ganglions des deux côtés sont enlevés. Pour une tumeur inférieure à 2 cm, la technique dite « du ganglion sentinelle » peut être employée comme alternative au curage ganglionnaire. On injecte un produit radioactif dans le pourtour de la tumeur et on fait une scintigraphie qui permet de voir les ganglions dans lesquels le produit migre en premier. On retire ce ou ces ganglions appelés donc « sentinelles » pour regarder si le cancer les a déjà touchés. Si à l’analyse histologique ils sont touchés, on pratique alors un curage ganglionnaire complet.
Lorsque la taille de la tumeur est importante, son ablation peut entraîner des séquelles esthétiques mais aussi sur la déglutition et l’élocution. C'est pour limiter au maximum ces séquelles que la majorité des équipes proposent une reconstruction de la région qui a été enlevée. L'aspect fonctionnel du voile (phonation, déglutition) doit également être pris en compte, d'où l'importance de la qualité de la reconstruction en cas d'exérèse chirurgicale étendue du voile. Cette reconstruction se fait actuellement au mieux grâce à des techniques de chirurgie reconstructrice et de microchirurgie. Au-delà d’un certain volume ou si d’autres tissus alentours sont infiltrés, l’opération comprendra un volet de reconstruction plus ou moins important, pouvant aller jusqu’à l’utilisation d’un « lambeau libre ». Cette technique consiste à prendre du tissu vascularisé ailleurs dans le corps pour le greffer dans la zone qui en a besoin. Par exemple, une partie du péroné, l’os fin de la jambe à côté du tibia, pour remplacer une partie de la mandibule retirée. Ou bien une partie du muscle grand dorsal, dans le dos, pour couvrir une grande surface ou recréer un volume. En double équipe, les chirurgiens travaillent d’un côté à retirer les lésions tumorales et de l’autre à prélever et façonner les tissus utiles à la reconstruction. Le tout simultanément, pour des interventions pouvant durer jusqu’à 14 heures.
Si une intervention chirurgicale est recommandée, toutes les interventions chirurgicales comportent des risques, notamment d'infection, de saignement et de réaction à l'anesthésie. On vous demandera peut-être de passer des examens préopératoires et d'arrêter certains médicaments. Après l'opération, vous aurez peut-être besoin d'un certain temps pour vous rétablir et votre capacité à mâcher, à avaler ou à parler pourra être altérée. Il est essentiel d'avoir une communication ouverte avec votre équipe soignante.
B. La Radiothérapie
Le plus souvent, à la chirurgie tumorale et ganglionnaire succède une radiothérapie externe sur le site tumoral et les aires ganglionnaires, à des doses adaptées en fonction du résultat histologique de la pièce opératoire. Si les limites de résection sont douteuses ou insuffisantes, est appliquée une dose de radiothérapie exclusive (dose entière). La radiothérapie utilise des faisceaux d'énergie intense pour tuer les cellules cancéreuses. En cas de poursuite évolutive ou de récidive, il est fait appel à la radiothérapie en rattrapage, qui est délivrée à dose entière.
Utilisant l'iridium 192, la curiethérapie n'est applicable qu’à certaines localisations (lèvres, langue, plancher antérieur de bouche). Parmi les techniques d'irradiation, c'est la plus efficace localement, mais elle est contre-indiquée si la tumeur est au contact de l'os car, au-delà de 50 grays, elle provoque une ostéonécrose.
C. La Chimiothérapie et l'Immunothérapie
Il n'existe pas actuellement de chimiothérapie curative des carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale. La chimiothérapie utilise des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses. En complément de la radiothérapie, un traitement par chimiothérapie spécifique aux carcinomes épidermoïdes peut être proposé. C’est l’étape au-dessus si la tumeur n’a pas été entièrement retirée. Enfin, en cas de récidive non-opérable ou d’évolution métastatique, une immunothérapie ou une chimiothérapie est proposée.